Кардіоваскулярна гіпертензія

- Панартеріїт аорти та її гілок - хвороба відсутності пульсу, або хворо­ба Такаясу, є відносно рідкою патологією у дітей. Клінічні прояви захво­рювання характеризуються вираженим поліморфізмом. На початковій стадії захворювання переважають загально-запальні симптоми, які про­являються в підвищенні температури, міалгіями, артралгіями, вузлува­тою еритемою. Основними клінічними симптомами хвороби Такаясу, які дозволяють своєчасно поставити діагноз, є асиметрія або відсутність пульсу на променевих артеріях; відсутність артеріального тиску на про­меневих артеріях; систолічний шум над ураженими артеріями; ураження
аортального клапана з ознаками аортальної регургітації внаслідок за­палення аорти й кільця аортального клапана (гранулематозне запаленіня); ураження мітрального клапана з ознаками мітральної регургітації, пов’язаної з міокардіальною дисфункцією на тлі активного запального
процесу; явище міокардиту з подальшою трансформацією в дилатаційну кардіоміопатію; ознаки недостатності кровообігу. Можливий розви­ток тромбоемболії в легеневу артерію, що стає загрозою для життя, тобто може призвести до раптової смерті.

Лікувальна тактика полягає в призначенні глюкокортикоїдних препаратів у сполученні з дезагрегантами й активною гіпотензивною тера­пією. Кращий ефект мають інгібітори анпотензин-перетворюючого фермента.

- Вузликовий періартеріїт. Захворювання характеризується злоякіс­ною артеріальною гіпертензією, специфічними змінами з боку шкіри в поєднанні з абдомінальними й коронарними болями, поліневритами, гіпертермією. Основою захворювання є васкуліт дрібних і середніх ар­терій, який, зокрема, призводить до ураження ниркових артерій. Верифікується діагноз за допомогою біопсії шкіри. Лікування включає спо­лучення протизапальних, гіпотензивних препаратів - інгібіторів ангіотензин-перетворюючого фермента й дезагрегантів.

- Коарктація аорти. Зустрічається у 8% хворих з вадами серця. Клінічна картина залежить від місця, ступеню звуження й розвитку колатералей, що обумовлює виникнення специфічного симптому для коарктації аорти - появу пульсуючих міжреберних артерій. При рентгеногра­фії виявляється узурація ребер у місцях колатералей міжреберних арте­рій. АТ значно підвищений на руках, при цьому на ногах він нормальний або знижений, переважне збільшення систолічного АТ. Часто виникає пульсація в яремній ямці та в ділянці сонних артерій. Вислухується гру­бий систолічний шум над серцевою ділянкою, над ключицями, прово­диться на спину. Основний метод лікування - хірургічний.

Хвороби надниркових залоз (первинний гіперальдостеронізм, синдром Кушинга, пухлини з гіперпродукцією кортикостероїдів, вродже­ні порушення процесу біосинтезу кортикостероїдів, хвороби мозкового шару надниркових залоз - феохромоцитома).

- Первинний гіперальдостеронізм - синдром Конна.

Основний прояв хвороби пов’язаний з гіперпродукцією альдостерона клубочкової зони кори надниркових залоз. Патогенез захворювання обумовлений порушенням екскреції натрію та калію із зміною внутріш­ньоклітинних співвідношень калію та натрію та розвитком гіпокаліємії; підвищеним рівнем альдостерону; зниженням рівня реніну в крові з по­дальшою активацією пресорних функцій простагландинів нирки та під­вищенням загального периферійного опору.

У клініці провідними симптомами є сполучення артеріальної гіпертензії, гіпокаліємії. Надлишкова секреція альдостерону призводить до пору­шення транспорту електролітів у нирках з розвитком гіпокаліємічної тубулопатії. При цьому спостерігається поліурія, ніктурія, гіпоізостенурія. Для діагностики необхідне визначення вмісту рівня альдостерону в крові га сечі (різко підвищений) і рівня реніну (знижений); проведння сцинтиграфії надниркових залоз або ретропневмоперитонеум. Лікування за­хворювання хірургічне.

- Феохромоцитома -доброякісна пухлина мозкового шару наднирко­вих залоз, яка складається з хромафінних клітин, продукує велику кількість катехоламінів. Частота феохромоцитоми складає 0,2-2% серед усіх артеріальних гіпертензій. У 90% випадків феохромоцитома локалі­зується в мозковому шарі надниркових залоз. У 10% ввідзначається позанадниркова локалізація феохромацитоми - парагангліома в симпатичних парагангліях за ходом грудної й черевної аорти - у воротах нирок, у сечо­вому міхурі. Катехоламіни, що випробляються в мозковому шарі над­ниркових залоз при феохромоцитомі, надходять у кров періодично, су­проводжуючись високою екскрецією їх із сечою. Патогенез АГ при феохромоцитомі пов’язаний з викидом катехоламінів з подальшою вазоконстрикцією й підвищенням загального периферійного опору. Крім гіперкатехоламінемій у патогенезі артеріальної гіпертензії має значення та­кож збільшення активності ренін-ангіотензин-альдостеронової системи.

При кризовому перебігу феохромоцитоми АТ підвищується миттєво про­тягом кількох секунд максимально для систолічного до 250-300 мм рт. ст., для діастолічного до 110-130 мм рт. ст. Хворі відчувають страх, бліді, з'являється різкий головний біль пульсуючого характеру, який супровод­жується запамороченням, серцебиттям, пітливістю, тремором рук, нудо­тою, блюванням, болями в животі. На ЕКГ - порушення процесу реполяризації, порушення серцевого ритму, можливий розвиток інсульту, інфаркту міокарда. Верифікацією діагнозу є підвищення рівня адреналіну, норадреналіну, ваніліл-мигдальної кислоти на тлі підвищення АТ.

При наявності клініки феохромоцитоми й відсутності пухлини в мозковому шарі надниркових залоз за даними УЗД і комп’ютерної томогра­фії є доцільним проведення грудної та черевної аортографії.

Для купіювання гіпертонічного кризу при феохромоцитомі необхідне застосування альфа-адреноблокаторів (внутрішньовенно крапельно або повільно струминно 10 мг фентоламіну у 20 мл фіз. розчину) у сполу­ченні з бета-адреноблокаторами (атенолол з розрахунку 0,7 мг/кг). Перевагу слід віддавати селективним бета-адреноблокаторам, які діють лише на бета-адренорецептори. Хірургічне вилучання пухлини приво­дить до нормалізації АТ.

Якщо у дитини виключена вторинна (симптоматична) АГ ставиться діагноз: первинна артеріальна гіпертензія (ПАГ).

Дата добавления: 2017-02-01; Просмотров: 88; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!