Клинические типы гломерулонефритов

Клинические синдромы

Этиология

Гломерулонефрит (ГН) включает в себя группу морфологически разнородных иммуновоспалительных заболеваний с преимущественным поражением клубочков, а также с вовлечением канальцев и межуточной (интерстициальной) ткани.

• Инфекции: бактериальные (стрептококк, стафилококк и др.); вирусные (гепатит В, гепатит С и др.); паразитарные.

• Токсические вещества (органические растворители, алкоголь, свинец, ртуть, лекарства и др.).

• Экзогенные неинфекционные антигены, действующие с вовлечением иммунных механизмов, в том числе по типу атопии.

• Эндогенные антигены (редко): ДНК, опухолевые, мочевая кислота.

• Мочевой синдром (протеинурия и/или гематурия).

• Нефротический синдром (отеки, протеинурия выше 3,5 г в сутки, гипоальбуминемия, гиперлипидемия).

• Артериальная гипертония.

• Нарушение функции почек.

Основные клинические типы ГН — острый, хронический и быстропрогрессирующий.

Острый ГН развивается через 6—12 дней после инфекции, обычно стрептококковой (ангина, тонзиллит, пиодермия); наиболее нефритогенен b-гемолитический стрептококк группы А, особенно штаммы 12 и 49. Характерны гематурия (часто макрогематурия), отеки, олигурия, гипертония. У детей острый ГН обычно имеет циклическое течение, с бурным началом, в большинстве случаев заканчивается выздоровлением. Если доказана связь со стрептококковой инфекцией, повышены титры антистрептококковых антител и положителен посев из глотки, показано лечение антибиотиками в течение 8—12 дней.

Хронический ГН чаще развивается медленно, с незаметным началом, реже отмечается четкая связь с перенесенным острым нефритом. В зависимости от клинических проявлений и течения различают следующие варианты хронического ГН: латентный, гематурический, нефротический, гипертонический и смешанный.

Латентный ГН — самая частая форма хронического ГН, проявляется лишь изменениями мочи (протеинурия до 2—3 г в сутки, незначительная эритроцитурия), иногда мягкой артериальной гипертонией. Течение обычно медленно прогрессирующее.

Гипертонический ГН— это латентный ГН с более выраженной гипертонией и минимальным мочевым синдромом.

Гематурический ГН проявляется постоянной гематурией, нередко с эпизодами макрогематурии, протеинурия не превышает 1 г в сутки, течение достаточно благоприятное.

Нефротический ГН характеризуется в первую очередь нефротическим синдромом (НС), имеющим обычно рецидивирующий характер. В отсутствие эритроцитурии и гипертонии (что обычно наблюдается у детей) прогноз относительно благоприятный. При сочетании с гипертонией говорят о смешанном ГН.

Достаточно распространена клинико-морфологическая классификация хронического ГН, в основу которой положены морфологические изменения клубочков почек, она включает в себя 5 форм:

Минимальные изменения клубочков выявляются лишь при электронной микроскопии, при световой микроскопии клубочки кажутся интактными. Эта морфологическая форма наблюдается чаще у детей, но встречается и у взрослых. Характерен выраженный НС с массивными отеками; эритроцитурия и артериальная гипертензия редки. Именно при этой форме наиболее эффективны глюкокортикоиды, приводящие иногда за 1 нед к исчезновению отеков. Прогноз достаточно благоприятный, ХПН развивается редко.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) иногда при световой микроскопии трудно отличим от предыдущей формы, однако в части клубочков выявляется склероз отдельных капиллярных петель; может развиваться при ВИЧ-инфекции, внутривенном введении наркотиков. Клиническая картина характеризуется персистирующей протеинурией или НС, обычно в сочетании с эритроцитурией и артериальной гипертензией. Течение прогрессирующее, прогноз серьезный, это один из самых неблагоприятных морфологических вариантов, достаточно редко отвечающий на активную иммунодепрессивную терапию.

Мембранозный ГН (мембранозная нефропатия) характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков с их расщеплением и удвоением, массивным отложением иммунных комплексов на эпителиальной стороне клубочковой базальной мембраны. У трети больных удается установить связь с известными антигенами — вирусом гепатита В, опухолевыми, лекарственными. Поэтому больных с мембранозной нефропатией следует особенно тщательно обследовать с целью выявления опухоли или инфицирования вирусом гепатита. Течение относительно благоприятное, почечная недостаточность развивается лишь у половины больных.

Мезангиопролиферативный ГН— самый частый морфологический тип ГН, отвечающий (в отличие от предыдущих вариантов) всем критериям ГН, как иммуновоспалительного заболевания; характеризуется пролиферацией мезанги-альных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием. Клиническая картина характеризуется протеинурией и/или гематурией, в части случаев отмечаются НС и гипертония. Течение относительно благоприятное.

Мезангиокапиллярный ГН, характеризующийся выраженной пролиферацией мезангиальных клеток с их распространением и проникновением в клубочек, что создает характерную дольчатость клубочков с удвоением базальных мембран. Может быть связан с вирусом гепатита С, а также с криоглобулинемией. Характерны протеинурия и гематурия, часты НС и гипертония. Это неблагоприятный вариант ГН с прогрессирующим течением и развитием ХПН, плохо отвечающий на терапию.

Помимо острого и хронического ГН, выделяют относительно редкий быстропрогрессирующий (подострый) ГН (БПГН) с “полулуниями” в клубочках и быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. БПГН может развиваться после инфекций, контакта с органическими растворителями, однако чаще его причиной являются системные васкулиты и системная красная волчанка. Прогноз очень серьезный, остановить прогрессирование может лишь массивная иммуносупрессивная терапия.

Таким образом, большинство форм ГН — это в той или иной степени прогрессирующие заболевания; наиболее надежно остановить прогрессирование можно лишь при выявлении и устранении этиологического фактора. При невозможности установления этиологии усилия должны быть направлены на подавление активности болезни и купирование обострения, что позволяет стабилизировать течение болезни.

Дата добавления: 2017-02-01; Просмотров: 44; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!