Усунення провокуючого чинника 2 страница

Клінічно розрізняють

- повний і неповний НС (відсутність 1-2 ознак),

- чистий і змішаний (з гематурією і/чи гіпертензією).

Перебіг ГН може бути

- циклічним (зміна всіх стадій послідовно - при гострому ГН),

- рецидивуючим (зі спонтанними чи медикаментозно обумовленими ремісіями різної тривалості):

- рідкорецидивуючий - <2 рецидивів за 6 місяців від початку первинної терапії,

- часторецидивуючий - >2 рецидивів за 6 місяців від початку програмної терапії,

- торпідним (з повільним прогресуванням процесу),

- прогресуючим (з розвитком хронічної ниркової недостатності протягом 2-5 років).

Морфологічно НС може бути представлено

- хворобою мінімальних змін,

- фокально-сегментарним гломерулосклерозом,

- мембранозною нефропатією,

- мезангіопроліферативним ГН,

- фібропластичним ГН,

- мембранозно-проліферативним ГН,

- мезангіокапілярним ГН,

- екстракапілярним ГН,

тощо.

Відрізняють

- первинний НС (самостійні, первинні пошкодження клубочків, становить 65-70% всіх випадків) та

- НС, обумовлений великою групою вроджених, спадкових чи набутих захворювань - дифузними захворюваннями сполучної тканини, системними васкулітами, нирковим дизембріогенезом, хворобами обміну речовин, інфекційними захворюваннями, амілоїдозом, тромбозом ниркових вен, тощо.

В залежності від реакції на глюкокортикоїди (ГК), що використовуються в програмній терапії НС, визначають

- гормоночутливий варіант - досягнення клініко-лабораторної ремісії на 2-4 тижні лікування максимальними дозами,

- частково гормоночутливий (пізня гормоночутливість) - досягнення часткової ремісії після 8 тижнів лікування на підтримуючих дозах препаратів,

- гормонорезистентний - відсутність ремісії на фоні лікування і після його закінчення,

- гормононегативний - погіршення клініко-лабораторних показників на фоні лікування,

- гормонозалежний - рецидив на фоні лікування чи після його завершення.

Приклад формування клінічного діагнозу:

гострий гломерулонефрит, нефротичний синдром з гематурією, період розгорнутих клінічних проявів, з порушенням функції нирок;

хронічний гломерулонефрит, змішана форма, торпідний перебіг, без порушення функції нирок.

При формуванні заключного діагнозу обов`язково уточнюється

чутливість до глюкокортикоїдної терапії,

первинність процесу,

морфологічний діагноз (за наявності морфобіопсії).

3. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

3.1. Клінічні критерії:

· набряки

3.2. Параклінічні критерії:

· гіподиспротеїнемія

- гіпопротеїнемія

- гіпоальбумінемія <25 г/л

- гіпер-альфа-2-глобулінемія

· гіперхолестерінемія

· збільшення рівня загальних ліпідів крові

· добова екскреція білку із сечею >2-5 г або 50 мг/кг, або 1 г/кв.м

3.3. Основні можливі клінічні прояви

- початок - поступовий з наростанням симптомів або за 7-21 день до появи перших симптомів - причинний фактор (інфекція, вакцинація, введення білкових препаратів, масивна сенсибілізація, переохолодження, тощо)

- симптоми інтоксикації

- олігурія

- артеріальна гіпертензія

- абдомінальний синдром

- біль у попереку

- інтестінальний синдром

- гіпертермія

- порушення сечопуску

- арталгії

- висипка

3.4. Можливі лабораторні ознаки

- аналіз крові

- клінічний (збільшення ШЗЕ, помірний лейкоцитоз, зрушення лейкоцитарної формули вліво)

- біохімічний (гіпогамаглобулінемія, збільшення В-ліпопротеїдів, гіперкоагуляція)

- імунологічний (зменшення С3-фракції комплемента)

- аналіз сечі

- зміна питомої ваги сечі (гіперстенурія при значній протеїнурії, гіпостенурія при порушенні функції нирок)

- циліндрурія

- абактеріальна лейкоцитурія

- еритроцитурія

Стандарти параклінічних досліджень

· Лабораторні дослідження

А. Обов`язкові

аналіз крові клінічний з визначенням тромбоцитів

аналіз крові біохімічний з протеїнограмою, визначенням рівню холестерину, креатиніну, сечовини

загальний аналіз сечі

визначення добової екскреції білку

аналіз сечі за Нечипоренком

аналіз сечі за Зимницьким

імунологічні дослідження крові з визначенням АСЛ-О, IgG, M, A, комплементу (С3-фракція), циркулюючі імунні комплекси (по можливості).

Б. Уточнюючі

В. Допоміжні:

визначення антитіл до базальної мембрани клубочків та цитоплазми нейтрофілів (ANCA)

ліпідограма

кислотно-лужний стан

визначення лужної фосфатази, амілази крові

визначення продуктів деградації сполучної тканини (С-реактивний білок), білково-осадових проб (тимолова, Вельтмана)

визначення продуктів деградації фібрину в сироватці крові, протамінсульфатний та етаноловий тести

вірусологічні дослідження для виявлення маркерів гепатитів

обстеження на TORCH-інфекцію

серологічні дослідження для визначення антитіл у складі Ig G, M до вірусів кору, цитомегалії, герпеса, тощо)

визначення антинуклеарних антитіл, LE-клітин

HLA-типування

визначення експресії ГК рецепторів на лімфоцитах

інтерферонова активність сироватки крові

визначення рівня лізоцима в крові та сечі

мікроскопія букального змиву

дослідження гормонального профілю (стан наднирників, щитовидної і паращитовидних залоз)

визначення рівню бета-2-мікроглобуліну в крові та сечі

визначення осмоляльності сечі

дослідження транспорту солей

визначення екскреції кальцію з сечею

визначення рівню 17-ОКС і 17-КС в сечі

· Інструментальні дослідження

А. Обов`язкові дослідження

Б. Допоміжні дослідження

добовий моніторинг артеріального тиску

функціональні дослідження сечового міхура (за необхідностю)

ехокардіографія з оцінкою функціонального стану

УЗД кісток

екскреторна урографія – в період ремісії

мікційна цистографія – в період ремісії (за необхідностю)

гепатобілісцинтіграфія (бажано)

· Консультації спеціалістів

Проводиться з урахуванням терапії попереднього захворювання та вогнищ інфекції. Антибактеріальна терапія призначається на початку маніфестації НС строком на 2-4 тижні, при наявності активних вогнищ інфекції або високих титрів АСЛ-О в динаміці - довше. Використовуються полусинтетичні пеніциліни, макроліди, цефалоспоріни II-III покоління (дози коригуються при нирковій недостатності)*.

При виявленні TORCH-інфекції - противірусні препарати за прийнятими схемами, при визначенні маркерів гепатиту - інтерферонотерапія.

* В разі призначення антибіотиків до початку глюкокортикоїдної терапії - обов`язкове паралельне застосування антигістамінних препаратів I-II покоління.

5.6. Сечогінні препарати

Використовуються петльові, тиазидні, калійзберігаючі діуретики (при відсутності азотемії та гіперкаліемії), осмодіуретики.

При значному набряковому синдромі перевага надається інфузійній терапії зі швидкістю 20-25 крапель на хвилину, в кінці довенно вводиться лазикс. Застосовуються розчини полюглюкіна, реосорбілакту, реополіглюкіна, реоглюмана (10-15 мл/кг), декстрану (10-40 мл/кг), іноді - 10-20-50% розчин альбуміну 0,5-1 мг/кг.

При тривалих набряках звичай призначаються петльові діуретики в преривчатому режимі (через 1-3 дні).

При вичерпаних можливостях діуретиків можливе застосування ультрафільтрації, парацентезу.

Використання фітопрепаратів, як правило, малоефективне, але може бути альтернативою в лікуванні резистентних набряків.

Ø При застосуванні сечогінних препаратів слід пам`ятати:

- добір дози і шляху введення проводиться індивідуально в залежності від стану дитини, відповіді на ініціальну дозу

- ефект діуретиків зменьшується при низькому онкотичному тиску чи набряку інтерстицію нирки

- при відсутності ефекту від препарата збільшувати дозу слід поступово, під контролем діурезу, гематокріту, рівня калію крові, ЕКГ

- дробне введення має переваги в зв`язку з більш рівномірним перерозподілом рідини в організмі

- необхідно узгоджувати початок дії та тривалість ефекту від препарату з режимом дитини (щоб максимум не припадав на сон)

- для молодшої вікової групи характерна значна лабільність водно-електролітного балансу

- можливість діуретичниого ефекту від глюкокортикоїдів на 7-10 день їх застосування

5.7. Гіпотензивні препарати

Препаратами вибору є інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ), антагоністи ангіотензивних рецепторів (АРА) II, ділтиазем, блокатори бета-рецепторів, діуретики, їх комбінації. У випадку загрози еклампсії дом`язово вводять допамін, лазікс, при еклампсії - прямі вазоділятатори довенно чи допамін, бета-блокатори, внутрішньо - нітрати. При судомах - лікування у відділенні інтерсивної терапії згідно відповідного протоколу.

Докладніше гіпотензивну терапію викладено у "Протоколі лікування ренальної гіпертензії".

5.8. Відновлення функції нирок

При порушенні азотовидільної функції нирок проводиться інфузійна терапія сольовими розчинами з форсуванням діурезу, ентеросорбція (ентеросгель, інші), призначаються препарати, що знижують вміст азотистих речовин в крові (кетостерил, леспенефрил, тощо).

При неспроможності консервативної терапії, наростанні азотемії - екстракорпоральні методи детоксикації.

5.9. Патогенетичне програмне лікування

НС являється абсолютним показанням до застосування "агресивних" методів патогенетичної терапії, що включають призначення глюкокортикоїдів, цитостатиків чи альтернативних препаратів, в ряді випадків - гепаріну (діє на неімунні фактори прогресування), плазмаферезу.

"Зберігаючими" патогенетичними засобами з нефропротекторною дією являються антиагреганти, хінолінові препарати, інгібітори АПФ, антагоністи кальція, АРА, мембраностабілізатори.

4.8.1. Глюкокортикоїди, цитостатики та альтернативні препарати.

Глюкокортикоїди (ГК) - один з основних засобів патогенетичної терапії, що застосовуються в стартовому лікуванні НС. Призначається тривало в максимальній дозі, потім переходять на підтримуючу терапію (докладніше - в наступному розділі). У окремих хворих застосовується "пульс"-терапія преднізолоном чи метілпреднізолоном, після завершення якої проводиться стандартне лікування ГК за зазначеним вище протоколом.

Проведення "пульс"-терапії ГК рекомендується при

- підозрі на швидкопрогресуючий ГН,

- системному захворюванні,

- гормонозалежності (часторецидивуючому НС) чи гормонорезистентності у окремих хворих.

Цитостатичні препарати застосовуються в разі

- установленої гормонорезистентності (повної чи часткової) в послідовному режимі (одночасно з початком зниження максимальної дози преднізолону після 6 тижнів лікування),

- первинної терапії НС одночасно з початком лікування ГК при прогнозованій гормонорезистентності,

- первинної терапії у підлітків,

- рецидиву НС.

Найчастіше використовуються алкілуючі агенти (хлорбутін, циклофосфан). При повторному лікуванні, при значному набряковому синдромі та у підлітків перевага надається парентеральним формам препаратів.

З сучасних селективних імунодепресантів застосування такролімуса знаходиться в стадії розробки, а циклоспорін А має найбільшу ефективність при хворобі мінімальних змін та фокально-сегментарному гломерулосклерозі, мофетил мікофенолат (сел-септу) - при проліферативних варіантах ГН з НС.

Препарати призначаються тривало в максимальній дозі, потім переходять на підтримуючу терапію (докладніше - в наступному розділі).

"Пульс"-терапія циклофосфаном проводиться при

- швидкопрогресуючому ГН ANCA+,

- гормонорезистентності чи гормонозалежності у окремих хворих.

4.8.2. 4-оксихінолінові препарати.

Делагіл (плаквеніл) застосовується як м`яка антисклеротична, стабілізуюча терапія у разі

- першого епізоду гормоночутливого НС (після максимальних доз ГК),

- при вичерпаних можливостях інших режимів лікування при прогресуючому перебігу ГН.

4.8.3. Інгібітори АПФ.

Мають антипротеїнуричну та антисклеротину дію при збільшенні дози вдвічі та вище і тривалому (>6 місяців) застосуванні під контролем вмісту калію та креатиніну крові.

Призначаються при

- артеріальної гіпертензії,

- сечовому синдромі з переважанням протеїнурії в разі відсутності активності ГН за біохімічними показниками,

- порушенні функції нирок.

Ефект посилюється при додеожанні низькосольової дієти та призначенні діуретиків. Найчастіше використовуються еналаприл, лізіноприл, раміприл, в разі підвищення креатиніну – моноприл або моексіприл.

Дата добавления: 2017-01-14; Просмотров: 102; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!