Алгоритм лечебно-организационных мероприятий при муковисцидозе

проводят с целиакией, дисахаридазной недостаточностью, экссуда-тивной энтеропатией, а также с хроническими неспецифическими брон-холегочными заболеваниями и хроническими расстройствами питания.

Организационные	Лечебные мероприятия	Контроль
мероприятия		эффективности

1.Уточнение ге	1.Увеличение частоты приемов высококалорийной пищи (5-6 раз в день); до	1.Улучшение функ
неалогического и	полнительное подсаливание пищи (1-5 гр.).	циональных спо
биологического	1 вариат диеты (используется при невозможности компенсировать стеаторею	собностей больного
анамнеза	имеющимися у врача панкреатическими средствами): уменьшение квоты жира
	до 20-30 % от общего калоража, увеличение квоты белка на 10-15 %. Для детей	2.Улучшение пока
2.Определение	первых месяцев жизни оптимальной пищей является материнское молоко. При	зателей физическо
клинической фор	смешанном и искусственном вскармливании "Энпит" и "Унипит белковый".	го развития
мы заболевания	Объем питания до 4 месяцев - 200 мл/кг в сутки, с 4 месяцев - 150 мл/кг (после
	введения прикорма). Прикорм вводят с 3-4 месяцев. Хорошо использовать ле	3. Отсутствие по
3.Организация ре	чебные смеси "Роп:адеп" и "Нитапа тИ МСТ", которые содержат триглицериды	бочного действия
жима дня	со средней длиной углеродной цепи (С - С); "Liqugen", МСТ-oil-смеси на основе	лекарственной те
	гидролизатов белка.	рапии
4.Организация ди	Старшим детям в рацион включают высокобелковые продукты (мясо, птицу,
етотерапии	рыбу, творог, яйца) не менее 3 раз в день, молоко и кисло-молочные продукты	4-Уменьшение ре
	500-800 мл, исключаются тугоплавкие животные жиры, колбасы. Углеводы	цидивов, отсут
5.Определение	обеспечивают 60-70% суточной энергетической потребности. С пищей, богатой	ствие осложнений
показаний для кон	крахмалом (каши, хлеб, картофель), дают панкреатин. Исключаются продукты,	болезни
сультации специа	богатые клетчаткой и волокнами.
листов	11 вариант: количество жира в пише увеличивается путем добавления сливок,	5. Лотовый тест
	сливочного масла, растительного масла; рекомендуются'т.н. высококалорий
	ные "перекусы" (бутерброды, печенье с маслом, шоколад). Диета должна соот
	ветствовать возрасту ребенка, но быть более вкусной и высококалорийной.
	2. Патогенетическая терапия:
	а) ферменты панкреатического действия:

- микросферические формы: "Пролипаза", "Панцитрат", "Зимаза", "Панкреаза", "Креон";

- обычные формы: панкреатин, панкурмин, панзинорм, трифермент и пр.;

Дозы ферментов подбираются индивидуально и распределяются по числу приемов пищи.

б) при недостаточной эффективности средних и высоких доз обычных ферментов (более 10 г в сутки) назначают антацидные препараты: циметидин, ранитидин, бикарбонат натрия;

- протеолитические ферменты (дезоксирибонуклеаза, гиалуронидаза, хи-мотрипсин);

- группа Sh-соединений (ацетилцистеин, флуимучил, тахиликвин и др.). Их используют в виде ингаляций в сочетании с постуральным дренажом бронхиального дерева, вибрационным массажем грудной клетки и дыхательной гимнастикой (дренажи и массаж проводят 3 раза в день). С целью быстрого разжижения мокроты используют амилорид и рекомбинантную человеческую ДНК-азу.

г) протекторы эндо- и экзогенной эластозы (I -антитрипсин);

- антибиотики (в зависимости от высева) назначают парентерально 2-х недельными курсами, которые повторяют каждые 2-3 месяца независимо от наличия или отсутствия обострении муковисцидоза.

4. Симптоматическая терапия, направленная на борьбу с гипоксией, сердечно-сосудистыми нарушениями, водно-электролитными сдвигами и др.

СХЕМА ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ И РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ